Organisation Mondiale de la Santé Animale

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Accueil > Santé animale dans le monde > Informations sur les maladies des animaux terrestres et aquatiques

EN BREF

  • L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une maladie évolutive mortelle qui affecte le système nerveux des bovins.
  • L'ESB est causée par l'accumulation d'une protéine anormale appelée « prion » dans les tissus nerveux.
  • Deux formes, ou souches, peuvent être distinguées : l'ESB classique survient chez les bovins suite à l'ingestion d'aliments contaminés par le prion; l'ESB atypique surviendrait spontanément au sein de toutes les populations bovines.
  • La maladie a été détectée pour la première fois en 1986. L'application de mesures de contrôle adaptées a engendré la diminution des cas d'ESB classique dans le monde entier. À ce jour, l'incidence des deux formes d'ESB est négligeable et l'on estime qu'elle avoisine zéro en nombre de cas par million de bovins.
  • L'ESB est considérée comme une zoonose en raison de son lien supposé avec l'émergence d'une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez les humains.
  • L'ESB est une maladie de la Liste de l'OIE. L'Organisation a établi une procédure de reconnaissance officielle de statut sanitaire au regard du risque présenté par l'ESB classique.

 

Qu'est-ce que l’ESB ?

L'ESB est une maladie du système nerveux affectant les bovins, qui possède une longue période d'incubation de deux à huit ans et parfois plus longue. Il n'existe actuellement ni traitement ni vaccin.

L'ESB fait partie des maladies connues sous le nom d'encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prions, caractérisées par l'accumulation dans les tissus nerveux d'une protéine infectieuse anormale que l'on appelle « prion ». Ces maladies comprennent notamment la tremblante chez les ovins et les caprins, la cachexie chronique des cerfs, et la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez l'homme. Une pathologie neurologique des félidés domestiques et des félidés vivant en captivité est également apparentée à l'ESB.

Des études épidémiologiques et clinico-pathologiques accréditent fortement l'hypothèse selon laquelle des prions de l'ESB aient été transmis aux humains et engendré la vMCJ.

ESB classique versus ESB atypique
Il convient de distinguer ces deux formes, ou souches :

  • L'ESB classique survient via la consommation d'aliments contaminés (voir la section « Transmission et propagation »). Alors que l'ESB classique représentait une menace importante dans les années 90, le nombre de cas observés a nettement diminué ces dernières années, à la suite de l'application de mesures de contrôle efficaces. On estime actuellement que son niveau est extrêmement faible (nombre de cas proche de zéro).
  • L'ESB atypique désigne des formes sporadiques et naturelles de la maladie. Elle surviendrait au sein de toutes les populations bovines, à une fréquence très basse et a uniquement été identifiée chez les bovins âgés, à la suite de la conduite d'une surveillance intensive.
    Au début des années 2000, des prions atypiques à l'origine de l'ESB atypique ont été identifiés au terme d'une surveillance accrue des encéphalopathies spongiformes transmissibles. Le nombre de cas d'ESB atypique est négligeable.
    En effet, si à ce jour, il n'y a aucune preuve que l'ESB atypique soit transmissible, le recyclage de l'agent ESB atypique n'est pas exclu, et par conséquent, des mesures de gestion du risque d'exposition dans la chaîne alimentaire continuent d'être recommandées, à titre préventif.

Pour plus de détails, consulter la «Situation de l'ESB dans le monde et taux d'incidence annuel ».

 

L'ESB est une maladie de la Liste de l'OIE et doit être notifiée à l'OIE, comme mentionné dans son Code sanitaire pour les animaux terrestres. L'ESB atypique est exclue de la procédure de reconnaissance officielle de statut sanitaire en matière de risque d'ESB étant donné qu'elle peut survenir spontanément au sein de toutes les populations bovines.

 

Transmission et propagation

La compréhension de l'origine et du développement de cette maladie chez les animaux demeure actuellement l'objet de recherches scientifiques. Néanmoins, il est prouvé que certains tissus provenant d'animaux infectés, appelés matières à risque spécifiées (MRS), sont plus susceptibles de contenir et ainsi transmettre le prion de l'ESB. Selon le Code sanitaire pour les animaux terrestres de l'OIE, ces tissus comprennent l'encéphale, les yeux, la moelle épinière, le crâne, la colonne vertébrale, les amygdales et l'iléon distal.

Les scientifiques considèrent que les bovins sont généralement infectés par des apports alimentaires constitués de nourriture contaminée par des prions pendant la première année de leur vie. Le risque de contamination se produit si la nourriture contient des produits provenant de ruminants, tels que des farines de viande et d'os, qui désignent les produits protéiques obtenus par l'équarrissage de parties de carcasses d'animaux, y compris celles de petits ruminants et de bovins d'élevage qui ne sont pas destinés à la consommation humaine.

Le prion infectieux est résistant aux procédés d'inactivation industriels, notamment ceux utilisant de la chaleur, ce qui signifie qu'il est possible qu'il ne soit pas totalement détruit par le processus d'équarrissage. L’incidence de l’ESB était beaucoup plus importante chez les vaches laitières que dans les élevages de boucherie avant l'introduction de mesures de contrôle plus strictes, car les vaches laitières reçoivent plus souvent des rations concentrées à base de farines de viande et d’os.

Pour l'heure, il n'y a pas de preuve de transmission directe d'un animal à l'autre (transmission horizontale) et peu de données accréditent l'hypothèse selon laquelle le prion de l'ESB se transmette de la mère à son veau (transmission verticale).

L'ESB classique a été diagnostiquée pour la première fois chez des bovins au Royaume-Uni (RU) en 1986, mais elle était probablement présente au sein de la population bovine du pays depuis les années 70 ou même avant. Elle a été signalée dans 25 pays en dehors du RU, principalement en Europe, en Asie, au Moyen-Orient et en Amérique du Nord.

De nos jours, en raison de l'application de mesures de contrôle efficaces, la prévalence de l'ESB classique est extrêmement basse, ainsi que son impact sanitaire mondial et le risque qu'elle représente pour la santé publique.

Pour plus de détails, consulter la «Situation de l'ESB dans le monde et taux d'incidence annuel ».

 

Risque pour la santé publique

La transmission probable de l’ESB aux humains, suspecté d’être à l’origine de la vMCJ, ainsi que l'incapacité à prévoir l’ampleur de l'épidémie de cette même variante a provoqué une crise de santé publique dans les années 1990. À ce jour, le nombre de cas cliniques identifiés de la vMCJ est extrêmement bas.

Des éléments convaincants indiquant que la vMCJ pourrait être transmise par la consommation de produits provenant de bovins contaminés (comme expliqué ci-dessous), ou par le contact avec des dispositifs médicaux contaminés par le prion de l'ESB. Il est à noter que l'exposition alimentaire à la viande rouge (c.-à-d. muscles du squelette désossé), au lait et aux produits laitiers est considérée sans danger.

Afin de prévenir l'infection humaine et animale, ainsi que le recyclage et l'amplification des prions, de nombreux pays ont appliqué l'élimination systématique des tissus susceptibles de présenter un niveau important d'infectiosité (appelés matières à risque spécifiées) des carcasses bovines. Cette mesure, ainsi que l'interdiction de l'utilisation de protéines animales transformées dans les aliments pour les animaux (c.-à-d. l'interdiction de nourrir des ruminants avec des aliments provenant de ruminants), se sont avérées hautement efficaces pour maîtriser l'exposition aux agents responsables de l’ESB.

La fabrication des produits pharmaceutiques à usage humain ou vétérinaire, et des dispositifs médicaux et cosmétiques doit respecter des contraintes rigoureuses et idéalement éviter l'utilisation de matières provenant des bovins ou d'autres espèces animales chez qui des maladies à prions surviennent naturellement.

Pour plus d'informations sur la vMCJ, consulter le site Internet de l'OMS (en anglais).

 

Signes cliniques

Étant donné que le délai qui s’écoule entre la contamination d’un animal par l'agent de l’ESB et l’apparition des signes cliniques est de deux à huit ans, les signes cliniques de l’ESB ne s’observent que chez des animaux adultes et peuvent être les suivants :

  • comportement nerveux ou agressif ;
  • dépression ;
  • hypersensibilité au bruit et au toucher, secousses musculaires, tremblements ;
  • anomalies de posture;
  • troubles de la coordination et difficultés à se lever ;
  • perte de poids ;
  • diminution de la production de lait.

La maladie passe généralement du stade subaigü à chronique et les animaux affectés présentent progressivement des symptômes neurologiques.

Il n'existe pas de traitement efficace et l'issue est la mort des animaux infectés.

 

Diagnostic

L’ESB peut être suspectée sur la base des signes cliniques.

À ce jour, il n'existe aucune méthode qui permette de confirmer la présence de l'agent de l’ESB chez des animaux vivants.

Le Manuel des tests de diagnostic et des vaccins pour les animaux terrestres de l'OIE indique que le diagnostic peut être établi par examen histopathologique (examen microscopique) du bulbe rachidien (une partie de l'encéphale). Néanmoins, l'histopathologie en tant méthode principale de diagnostic ne saurait suffire pour les différents types de surveillance indiquées dans le Code terrestre. Le diagnostic est confirmé par le recours à des épreuves immunochimiques dont des techniques d'immunohistochimie (IHC) et le test de Western Blot.

 

Prévention et contrôle

Conformément au Code sanitaire pour les animaux terrestres de l'OIE, toute stratégie efficace pour prévenir l’introduction de l’ESB ou lutter contre les cas observés doit inclure :

  • surveillance ciblée des cas de maladie neurologique clinique ;
  • transparence des déclarations portant sur les cas d’ESB découverts ;
  • précautions relatives aux importations de ruminants sur pied ou de leurs produits ;
  • élimination des matières à risque spécifiées (MRS) (encéphale, moelle épinière etc.) à l’abattoir et lors du traitement des carcasses, ainsi qu'au moment de leur entrée dans les chaînes alimentaires humaine et animale ;
  • interdiction d’inclure des MRS dans les aliments pour animaux afin d’éliminer les matières potentiellement contaminées de la chaîne alimentaire ;
  • abattage de tous les animaux suspects exposés à des aliments contaminés par le prion ;
  • interdiction de l'utilisation de farines de viande et d'os dans l'alimentation des ruminants (interdiction de nourrir des ruminants avec des aliments provenant de ruminants, renforcée par l'interdiction de les nourrir avec des aliments provenant de mammifères) ;
  • destruction appropriée des animaux morts et de tous les produits d’origine animale ;
  • identification des animaux d’élevage permettant une surveillance efficace et un suivi des cas suspects.

 

Statut de risque ESB

L’ESB est une maladie pour laquelle l’OIE a établi un statut sanitaire officiel en matière de risque d'ESB. Celui-ci est attribué à l'échelle d'un pays, de zones ou de compartiments, à travers une procédure transparente, scientifique et impartiale.

La catégorisation de ce statut concerne uniquement l'ESB classique.

Les formes d'ESB atypique sont exclues de cette catégorisation puisque l’on considère qu’elles peuvent survenir spontanément au sein de toutes les populations bovines et à une fréquence très basse.

L'OIE reconnaît officiellement deux catégories de statuts en matière de risque d'ESB. Les critères actuels de reconnaissance et de maintien de ces catégories peuvent être résumés comme suit :

Un pays, une zone ou un compartiment qui n'est pas reconnu comme ayant un statut sanitaire « maîtrisé » ou « négligeable » en matière de risque d'ESB tombe dans la troisième catégorie : risque « indéterminé ».

Cliquer ici pour consulter la liste des statuts des Pays membres de l'OIE en matière de risque d'ESB.

 

Dernière mise à jour : 06/08/2018

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